儿童先天性屈曲指畸形的手术治疗

　　先天性委曲指(camptodactyly)是一种罕见的手部变形，首要表现为近侧指间关节(pip)委曲挛缩， 因形成变形的要素较多，临床处理较为艰难且效果不确切。 1979年以来，我所手术处理此类变形12例34指， 现报告如下。

　　临床材料：男8例， 女4例。 年纪3～12岁。 双手发病8例，单手发病4例， 环、 小指受累26指。

　　手术办法： 肌肤松解+“z”字形成形术或植皮、局部皮瓣搬运25指; 近侧指间关节掌侧关节囊松解、 延伸11指; 指浅屈肌腱堵截18指;腕部指浅、 深屈肌腱延伸13指; 蚓状肌异位止点重新附着于伸肌腱侧束3指。因此变形常由多要素导致， 故视病指变形状况，选用相应的或多种办法相结合纠正变形。术后均用石膏固定掌指关节(mp)半委曲、 pip伸直位3～6周。

　　医治成果： 全组得到1～13年随访。 效果优2例5指，外观及功用挨近正常， pip自动伸直小于正常10°以内; 良5例18指，外观及功用显着改进， pip自动伸直度小于正常25°以内; 无效5例11指， 外观及功用无改进。

　　讨论： 本病原因尚不明白，有以为是常染色体显性遗传，有些病例有宗族遗传史， 本组有2例。 常于出世后第1年发病， 多为双侧，常累及小指， 也可见于环、 中、 食指，通常不累及拇指。 典型临床表现为病指pip委曲， 偶见mp过伸变形。导致患指pip委曲挛缩的要素许多， 包含指屈肌腱短缩， 骨间肌、蚓状肌止点反常， 指伸肌腱发育缺点，指掌侧肌肤、 关节囊、 侧副韧带和掌板挛缩等。 许多专家以为，肌力不平衡是发作委曲指的首要原因。 指浅屈肌的短缩或反常附着，蚓状肌反常附着于指浅屈肌腱鞘、掌指关节囊或邻近指伸肌腱的扩大部而损失其屈掌指关节、 伸指间关节效果，指伸肌腱发育缺点而不能伸指，这种肌力不平衡，使指屈肌占优势， 形成pip委曲变形，别的软组织挛缩均为继发性改动。

　　因为变形的多要素性，因此手术办法的挑选均应对于其致畸要素。屈腕时患指pip委曲变形得到较显着改进者，宜作指浅屈肌腱堵截或在腕上作指浅、深肌腱延伸; 蚓状肌止点反常者， 宜将其止点重新附着于指伸肌腱侧束;指伸肌腱缺如而指间柔软或指委曲变形术中得到纠正者，可将堵截的指浅屈肌腱搬运替代指伸肌; 肌肤、关节囊、 侧副韧带或掌板挛缩者，应作相应的松解延伸植皮或局部皮瓣免除挛缩。变形严重者， 常伴有神经、 血管制的短缩，应防止过火纠正委曲变形致使神经血管制过火牵拉而形成患指循环危象和功用障碍。