核心提示:NFI乃常染色体显性遗传病,由常染色体上17q11.2NFI基因渐变而至。该基因乃抑癌基因,其上面的2个等位基因的失活或丧失是本病的重要病发机制。本病发展迟钝,少小便可病发,多呈良
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NFI乃常染色体显性遗传病,由常染色体上17q11.2NFI基因渐变而至。该基因乃抑癌基因,其上面的2个等位基因的失活或丧失是本病的重要病发机制。本病发展迟钝,少小便可病发,多呈良性颠末,多数可产生恶变。好发于头颈部,常累及耳颞部、咽旁及颈深间隙、咽喉外鼻等部位。因地步不清,有一定的浸润性,且常多神经受累,是以术中较难判明详细的神经起源。多数可有家族史,并有典型的多发性皮肤色斑及皮下瘤样结节等表示,偶可同时伴发别的器官畸形或肿瘤。
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